Le Prune Belly syndrome (PBS) est une malformation complexe et rare avec une nette prédominance masculine. Le but de ce travail a été d’analyser les aspects épidémiologiques, anatomocliniques et thérapeutiques d’une série observée à l’hôpital Aristide-Le-Dantec de Dakar.Malades et méthodesIl s’agit une étude rétrospective portant sur 22 cas colligés dans les services d’urologie-andrologie et de chirurgie pédiatrique de l’hôpital Aristide-Le-Dantec.RésultatsLa moyenne d’âge était de 15 mois (un jour à dix ans). L’examen somatique avait révélé 20 cas d’aplasie complète de la musculature abdominale, un cas de forme partielle droite, et un cas de forme partielle gauche. Dix-neuf patients avaient eu un traitement conservateur pour les malformations urinaires et trois patients un acte chirurgical. L’intervention de Montfort a été réalisée chez deux patients âgés de huit et dix ans. Un abaissement testiculaire bilatéral selon la technique Fowler-Stephens a été réalisé chez 13 patients. Cinq décès et neuf cas d’atrophie testiculaire ont été observés.ConclusionL’insuffisance rénale a été la principale cause de mortalité. La chirurgie des malformations urinaires nécessite une approche au cas par cas et sa réalisation devra être confiée à un opérateur expérimenté. L’abaissement testiculaire devrait être plus fréquemment réalisé en période néonatale pour augmenter les chances de paternité, de même que l’abdominoplastie dont le bénéfice sur le plan esthétique et fonctionnel est réel.