IntroductionL’histiocytome fibreux angiomatoïde (HFA) est une tumeur rare des tissus mous, de malignité intermédiaire, à évolution lente, touchant principalement les enfants et les adultes jeunes, localisée préférentiellement aux extrémités. Sa rareté et sa présentation clinique non spécifique rendent son diagnostic difficile.ObservationUn adolescent de 16 ans présentait depuis plusieurs années un nodule isolé, d’apparition spontanée, au sein de la gouttière du pouls radial droit. Une exérèse chirurgicale épargnant les structures anatomiques nobles était effectuée. L’examen histologique mettait en évidence une lésion tumorale d’architecture plurinodulaire, limitée par une pseudo-capsule fibreuse, constituée de cellules histiocytoïdes ou fusiformes disposées en faisceaux courts. Il s’y associait une réaction lympho-plasmocytaire d’architecture nodulaire en périphérie. Les cellules tumorales exprimaient la desmine, l’actine muscle lisse, le CD99 et l’antigène de membrane épithéliale EMA. Un transcrit de fusionEWSR1-ATF1 était mis en évidence.DiscussionLes lésions d’HFA sont peu spécifiques et de diagnostic anatomopathologique. L’exérèse élargie recommandée a été, chez notre patient, limitée par la localisation complexe de la lésion, au contact de structures anatomiques majeures vasculo-nerveuses et fonctionnelles. L’examen histologique de la pièce d’exérèse chirurgicale, associé à la recherche du gène de fusion, a permis de porter le diagnostic. Après discussion en réunion de concertation pluridisciplinaire, une surveillance au long cours a été décidée.