IntroductionL’incidence de la pemphigoïde des muqueuses (PM) a été estimée à 1,2 cas/M d’habitants/an en 1995 dans 3 régions françaises. Par ailleurs, aucune étude n’a estimé le taux de mortalité standardisé (SMR). Les objectifs de cette étude étaient de calculer l’incidence de la PM en France entre 2012 et 2021, les SMR et d’identifier les facteurs pronostiques de mortalité.Matériel et méthodesLes patients atteints de PM ont été identifiés dans 20 centres hospitaliers français, grâce aux données du Programme de médicalisation des systèmes d’information (PMSI), aux codes ADICAP, et à l’aide de la base nationale des maladies rares de la peau (BaMaRa). Le statut vital a été recueilli à partir du registre des décès de l’INSEE.RésultatsAu total, 670 patients (380 F/290 H) d’âge moyen 70,8 ± 13,6 ans ont été inclus. Les principaux sites atteints étaient la muqueuse buccale (84 %), la peau (51 %) et la muqueuse oculaire (33 %). Au diagnostic, 2,7 % avaient des troubles neurocognitifs. En première ligne de traitement, 56 % des patients ont été traités par dapsone, 8 % par une corticothérapie générale et 10 % par un immunosuppresseur. Entre 2012 et 2021, le taux d’incidence annualisé global était de 1,89 cas/M d’habitants/an. Il était maximal chez les patients âgés de 80 à 85 ans, estimé à 9,7 cas/M d’habitants/an. Le SMR à 1, 3 et 5 ans était respectivement de 1,03, 1,04 et 1,01. Les SMR à 5 ans des patients < 75 ans et ceux ≥ 75 ans étaient respectivement de 1,18 et 0,98. Les facteurs pronostiques de mortalité étaient un âge supérieur à 75 ans (HR : 3,84 ;p = 0,0003), un antécédent de cancer (HR : 2,21 ;p = 0,0002) et un antécédent de diabète (HR : 1,67 ;p = 0,01).DiscussionÀ la différence de la pemphigoïde bulleuse (PB) dont l’incidence a triplé en France pendant la même période, le taux d’incidence de la PM n’a que faiblement augmenté en 30 ans, suggérant que l’augmentation d’incidence de la PB est liée à des facteurs propres à cette maladie (comorbidités neurologiques, médicaments…) que ne partagent pas les patients atteints de PM. Notre étude est une des seules études multicentriques ayant regroupé un aussi grand nombre de cas validés, à la différence des études faites à partir de registres d’assurance ou de bases nationales de médecine générale. Contrairement à la PB où l’on observe une surmortalité majeure par rapport à la population générale, nous n’avons pas mis en évidence de surmortalité dans la PM. Ceci peut s’expliquer par une fréquence moindre de comorbidités en particulier les maladies neurologiques grabatisantes (2,7 % contre 42,7 % dans la PB) et le fait que moins de 20 % de la cohorte ait été traitée en première ligne par corticothérapie orale et/ou immunosuppresseurs.ConclusionLe taux d’incidence annualisé de la PM en France n’a que modérément augmenté entre 2012 et 2021 et est estimé à 1,89 cas/M d’habitants/an. Les patients atteints de PM n’ont pas de surrisque de mortalité par rapport à la population générale.