Ventriculomégalie cérébrale foetale. Etiologie et devenir, à propos de 141 observations.
Auteurs : Valat AS1, Dehouck MB, Dufour P, Dubos JP, Djebara AE, Dewismes L, Robert Y, Puech FBut. Etablir le bilan des différentes étiologies et tenter de préciser le pronostic des ventriculomégalies (VM) cérébrales fœtales. Matériel et méthodes. Etude rétrospective de 141 cas de ventriculomégalies cérébrales diagnostiquées en anténatal au CHRU de Lille (janvier 1988-décembre 1996) Résultats. L'âge gestationnel moyen au moment du diagnostic était de 26,8 semaines d'aménorrhée (SA). Les myéloméningocèles représentent l'étiologie la plus fréquente (50 cas, 36 %); leur diagnostic reste tardif (27 SA). L'interruption médicale de grossesse (IMG) devient l'issue la plus fréquente. L'agénésie du corps calleux (ACC) a été retrouvée dans 16 cas (11 %), dont 8 diagnostiqués en anténatal. Cette association posait d'importants problèmes diagnostiques jusqu'à ces dernières années. Avec les progrès de l'imagerie, le diagnostic est plus facile actuellement; en 1996, les 4 ACC ont été diagnostiquées en anténatal. Les 8 enfants vivants présentent un retard psychomoteur. L'IMG est de plus en plus souvent réalisée, à la demande des parents. Dans 6 cas (4 %), la VM était d'origine infectieuse. Quand une anomalie chromosomique était retrouvée (7 %), la VM était toujours associée à d'autres signes échographiques. La VM était associée à d'autres malformations dans 17 % des cas en anténatal mais chez 23 % des nouveau-nés. Tous les enfants vivants présentent des troubles neurologiques sévères, sauf un. La VM était isolée dans 37 % des cas en anténatal mais dans 24 % des cas en postnatal (étiologie retrouvée dans 6 % et inexpliquée dans 18 % des cas). Le devenir des enfants est connu dans 139 cas (2 perdus de vue), avec un recul de 6 mois à 6 ans pour les enfants vivants. Au total, le pronostic est mauvais puisque sur 42 enfants vivants (30 %), 14 (10 %) vont bien, dont 12 qui présentaient une VM isolée. Conclusion. Les VM foetales restent de mauvais pronostic. Seuls les enfants présentant une VM isolée de petite taille ont un développement neurologique normal. Il faut donc, en anténatal, rechercher attentivement d'autres anomalies, toujours associées à un mauvais pronostic.