La tumeur à cellules fusiformes hyalinisante avec rosettes géantes est une tumeur de croissance lente, avec un potentiel de récidive locale en cas d'exérèse insuffisante, qui pourrait s'intégrer dans le spectre des tumeurs fibroblastiques de bas grade. Nous rapportons un cas développé dans la région présacrée. Cette tumeur présentait des zones de prolifération de cellules fusiformes sans atypie, de disposition fasciculée sur un fond fibreux ou myxoïde, et des rosettes géantes avec des cellules arrondies disposées autour d'un centre fibreux hyalinisé. La tumeur exprimait la vimentine et, pour les cellules incluses dans les rosettes, la PS100, la NSE et le CD57. En ultrastructure, ces dernières cellules avaient les caractéristiques des cellules schwanniennes, les cellules situées en dehors des zones de rosettes ayant les caractéristiques de fibroblastes. La cytométrie de flux révélait une ADN-aneuploïdie et une prolifération très faible. Cette lésion comporterait deux contingents cellulaires. fibroblastique et schwannien, qui, à l'opposé du neurofibrome, ont une répartition distincte.