Phéochromocytome non sécrétant du ligament large révélé par une péritonite appendiculaire.
Auteurs : Alamowitch B1, Mausset V, Ruiz A, Tissier F, Fourmestraux J, Bouillot JL, Bethoux JPINTRODUCTION : Le paragangliome ou phéochromocytome non sécrétant est une tumeur endocrine qui siège dans 85 % des cas dans la médullosurrénale. Dans 15% des cas, son siège est extra-surrénalien. Sa localisation dans le ligament large et à partir d'une surrénale accessoire est exceptionnelle. OBSERVATION : Il s'agit d'une patiente de 25 ans chez qui est découvert un paragangliome localisé au hile ovarien droit, à l'occasion d'une péritonite appendiculaire. Cette tumeur était développée aux dépens d'une surrénale ectopique incluse dans le ligament large. Le diagnostic a été établi grâce à la tomodensitométrie et la nature endocrinienne a été confirmée à l'anatomopathologie avec immunomarquage. DISCUSSION : Cette localisation est rare et le diagnostic est difficile, si la tumeur n'est pas secrétante en catécholamines. L'exérèse est le seul traitement. Le pronostic est incertain car les formes malignes sont difficilement mises en évidence. Les récidives et les métatastases peuvent survenir après de nombreuses années, surtout après exérèse incomplète. L'étiopathogénie de cette tumeur est un reliquat de tissu embryonnaire chromaffine issu des chaines ganglionnaires sympathiques, qui s'est développé dans une surrénale ectopique.