Objectif de l'étude: La maladie de Caroli est une dilatation des voies biliaires segmentaires intrahépatiques. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisée à un seul lobe du foie, essentiellement à gauche. Le diagnostic est souvent porté avec retard à la suite de gestes chirurgicaux ou endoscopiques inadéquats. L'objectif de cette étude était d'analyser une série de 12 patients atteints d'une forme monolobaire, dont trois à localisation droite et tous traités par hépatectomie. Patients et méthodes : Une série de 12 observations a été recueillie entre 1974 et 1997. II y avait six hommes et six femmes d'âge moyen 51 ans. L'étude a porté sur les circonstances de découverte de l'affection. Le délai moyen entre les premiers symptômes et le diagnostic définitif était de 12,5 ans. Huit des 12 patients avaient eu 22 gestes chirurgicaux ou endoscopiques avant l'intervention d'exérèse. Dans cette série, l'échographie préopératoire et/ou la tomodensitométrie ont toujours établi le diagnostic. Six patients n'avaient pas de lithiase vésiculaire. Résultats: Le traitement chirurgical d'exérèse a été une lobectomie gauche (sept cas), une hépatectomie gauche (deux cas) et une hépatectomie droite (trois cas). Une anastomose biliojéjunale intrahilaire a été établie dans cinq cas. L'examen anatomopathologique des pièces d'hépatectomie montrait dans tous les cas une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques segmentaires et sous-segmentaires sous forme de cavités kystiques de quelques millimètres à 4 cm contenant des calculs. Il y avait dans deux cas une fibrose hépatique congénitale et dans un cas, une hétérotopie pancréatique intrahépatique. Aucune lésion de cholangiocarcinome n'a été observée. Un patient a développé dans les suites opératoires une fistule biliaire nécessitant une réintervention. À distance, tous ont eu une évolution favorable à l'exception d'un patient décédé d'un cancer colique après trois ans. Conclusion: Associée à d'autres malformations, et notamment à une fibrose hépatique congénitale, cette affection habituellement diffuse porte le nom de syndrome de Caroli. La forme monolobaire, localisée le plus souvent à gauche, répond au terme de maladie de Caroli. Les formes monolobaires et les formes diffuses sont révélées par des accès de cholangite et, dans plus de la moitié des cas, par une lithiase de la voie biliaire principale en l'absence de lithiase de la vésicule.