Les auteurs rapportent un cas de lymphangiosarcome ou syndrome de Stewart-Treves survenu tardivement sur un lymphœdème post-traumatique chez un homme, d'évolution favorable malgré deux récidives locales puisque l'amputation a permis une survie sans récidive de près de 9 ans. Défini initialement comme un « lymphangiosarcome survenant sur lymphœdème chronique après mammectomie pour cancer du sein », le syndrome de Stewart-Treves constitue une complication rare, tardive et souvent méconnue des lymphœdèmes chroniques post-thérapeutiques. Son étiologie a été secondairement élargie aux lymphœdèmes chroniques de toute origine. Le diagnostic doit être évoqué devant l'apparition sur un lymphœdème chronique ancien d'une tuméfaction violacée d'allure vasculaire, souvent multinodulaire. La confirmation diagnostique sera apportée par l'immunohistochimie, en révélant la positivité antifacteur VIII au sein d'une prolifération tumorale conjonctive maligne. La survie spontanée, de l'ordre de quelques mois, traduit une aggressivité tumorale telle que le pronostic du syndrome de Stewart-Treves reste sombre, marqué par la survenue de multiples récidives locales et de métastases pulmonaires. La rareté du syndrome de Stewart-Treves explique l'absence de consensus thérapeutique. Au stade localisé, le traitement repose surtout sur la chirurgie radicale. La place d'un traitement conservateur combinant une exérèse large suivie d'une radiothérapie n'a pas été étudiée. Dans les formes localement avancées inopérables ou métastatiques, peu de drogues cytotoxiques ont été évaluées, en particulier ni les anthracyclines ni l'ifosfamide, dont on connaît l'efficacité dans les sarcomes des tissus mous.