INTRODUCTION : La sarcoïdose rénale se manifeste exceptionnellement par une atteinte pyélique unilatérale comme l'illustre cette observation où elle est associée à une néphropathie granulomateuse. OBSERVATION : Chez un homme de 33 ans survient, 2 ans après une sarcoïdose systémique sans atteinte rénale, une insuffisance rénale liée à une néphropathie interstitielle granulomateuse associée à une localisation pyélique entraînant une hydronéphrose unilatérale. Un drainage de cette voie urinaire associé à une corticothérapie permet une évolution favorable. COMMENTAIRES : L'atteinte rénale de la sarcoïdose est habituellement la conséquence d'une hypercalcémie et d'une hypercalciurie liées à une sécrétion ectopique de calcitriol par les granulomes sarcoïdosiques, avec lithiases urinaires et néphrocalcinose entrainant une insuffisance rénale, mais aussi d'une néphropathie interstitielle granulomateuse. Ne sont rapportées que rarement une glomérulopathie ou une néphropathie obstructive. Quant aux localisations intraluminales, comme l'atteinte pyélique de notre observation, elles sont exceptionnelles mais importantes à détecter précocément, en raison de leur réponse à la corticothérapie.