La dysplasie kystique du testicule est une entité exceptionnelle, souvent associée à une anomalie du haut appareil urinaire. Observation. - Un garçon de 5 ans avait une grosse bourse gauche initialement prise pour une hydrocèle. L'exploration chirurgicale a montré un testicule kystique. L'échographie puis l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ont conclu au diagnostic de dysplasie kystique du testicule. Celle-ci s'associait à une agénésie rénale gauche. Commentaires. - Cette anomalie congénitale est en rapport avec un désordre dans le développement embryologique commun du rete testis et de l'uretère homolatéral: 15 cas seulement ont été publiés jusqu'à ce jour. La découverte peropératoire d'un gros testicule kystique doit évoquer le diagnostic, confirmé secondairement par l'échographie et surtout par l'IRM qui donne des images très spécifiques. L'attitude conservatrice du testicule atteint peut être préconisée du fait de la nature bénigne de la lésion. Il convient néanmoins de surveiller à long terme ces enfants, car une intervention peut s'avérer nécessaire si le testicule devient douloureux ou volumineux.