Spasmus nutans: à propos de 16 cas
Auteurs : Doummar D1, Roussat B2, Beauvais P1, Billette de Villemeur T1, Richardet J1Le spasmus nutans est un syndrome survenant chez le nourrisson et comportant une triade symptomatique: oscillations de la tête, nystagmus oculaire acquis et torticolis. Les examens ophtalmologique et neurologique sont normaux. Patients et méthode. - Seize enfants atteints de ce syndrome ont été vus à la consultation de neuropédiatrie de l'hôpital Trousseau, entre 1980 et 1995, adressés par des pédiatres ou des ophtalmologistes. Leurs dossiers ont fait l'objet d'une étude rétrospective. L'état actuel a été précisé par un examen clinique après convocation ou par questionnaire adressé au médecin traitant. Résultats. - L'âge moyen de survenue est de 7 mois (I à 15 mois). Les oscillations de la tête étaient le motif principal de consultation (13 cas sur 16); elles étaient observées dans tous les cas. Le nystagmus était présent dans 14 cas sur 16. Le torticolis ne complétait la triade que dans sept cas sur 16. L'imagerie (scanner RX ou IRM cérébrale) a été réalisée dans 13 cas: elle a toujours été normale. Le suivi - avec un recul supérieur à 2 ans - a permis de constater que le syndrome a disparu spontanément dans 12 cas, dans un délai de 6 mois à 6 ans (moyenne 2 ans et demi). Pour les quatre autres cas, le suivi est insuffisant. Discussion. - Il s'agit d'un syndrome de cause inconnue, dont le diagnostic repose sur la constatation chez un nourrisson de la triade caractéristique et impose nécessairement l'élimination des autres causes de nystagmus. Les oscillations de la tête, lorsqu'elles sont prédominantes, doivent faire éliminer une hydrocéphalie (syndrome de la poupée ballottante). Certains auteurs ont tenté de préciser les caractéristiques des symptômes par des enregistrements électro-oculographiques. Dans certains cas, les mouvements de la tête semblent compenser le nystagmus, de même que le torticolis permet transitoirement son blocage. Conclusion. - Le diagnostic de spasmus nutans ne peut être retenu qu'après un examen complet (neurologique et ophtalmologique) et une IRM cérébrale. L'évolution favorable doit être vérifiée grâce à un suivi prolongé.