Nous rapportons cinq observations d'hémosidérose du système nerveux central. Tous nos patients présentaient une surdité et une ataxie cérébelleuse d'aggravation progressive, parfois associées à une atteinte pyramidale et à une dégradation des fonctions supérieures. L'examen du liquide céphalorachidien révélait une hyperprotéinorachie d'importance variable, le plus souvent isolée. L'IRM encéphalique permettait d'affirmer le diagnostic en montrant, sur les séquences T2, un liseré hypo-intense caractérisque cernant les structures cérébrales. Une étiologie précise pouvait être retenue chez 2 de nos patients. A partir d'une revue de la littérature, nous comparons ces données cliniques et paracliniques à celles déjà publiées et nous discutons les causes possibles et les hypothèses physiopathologiques.