Le kyste du plexus choroïde est généralement petit et souvent une découverte d'autopsie. Les kystes géants et symptomatiques sont très rares. Quelques cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d'un volumineux kyste symptomatique du plexus choroïde développé dans le carrefour ventriculaire droit, chez un nourrisson de 6 mois et révélé par des crises convulsives. Le diagnostic évoqué sur les données du scanner cérébral et de l'IRM a été confirmé par l'examen histologique après exérèse complète du kyste par voie pariéto-temporale. L'évolution a été favorable avec disparition des crises comitiales.