Rare chez l'adulte, le sarcome d'Ewing est par ordre de fréquence, la deuxième tumeur osseuse maligne de l'enfant, après l'ostéosarcome. Principalement localisée au niveau des os longs, cette tumeur n'atteint la face que dans 1 à 2 % des cas, elle est alors trois fois plus fréquente au niveau de la mandibule. Le pronostic du sarcome d'Ewing s'est considérablement amélioré ces dernières années, atteignant des taux de survie globale à 4 ans de 75 %, grâce à une agressivité accrue des traitements. On espère par la chimiothérapie néoadjuvante éradiquer les micro-métastases, déjà présentes dans 80 % des cas lors du diagnostic. Elle permet d'autre part de réduire le volume tumoral, le rendant accessible à une éxérèse chirurgicale. Le volume tumoral et la réponse clinique à cette chimiothérapie sont les facteurs pronostiques essentiels. Le contrôle local est optimisé par une association radio-chirurgicale, bien que la radiothérapie postopératoire devienne moins systématique mais administrée en fonction du nombre de cellules tumorales viables sur la pièce d'éxérèse. Enfin les progrès des techniques chirurgicales permettent à présent une survie de qualité. A propos de 4 observations de sarcome d'Ewing des maxillaires en rémission complète, avec un recul maximum de 8 ans, nous souhaitons rendre compte des difficultés de diagnostic de ces lésions et discutons des différentes modalités de prise en charge thérapeutique multidisciplinaire.