Une patiente âgée de 71 ans se présentait avec une tumeur submandibulaire droite qui évoluait depuis 4 ans et avait augmenté rapidement de taille au cours des derniers mois d'évolution. Le diagnostic clinique d'adénome pléomorphe en transformation maligne était retenu. L'examen anatomo-pathologique définitif identifiait 2 types de lésions, L'une correspondait à un sarcome peu différencié évoquant, sur des arguments histologiques et immunohistochimiques, un neurosarcome. L'autre correspondait à un adénome pléomorphe. L'exérèse chirurgicale était suivie de récidive et de métastases ganglionnaires et pulmonaires conduisant au décès de la patiente. Les arguments diagnostiques et la pathogénie d'une telle association pathologique sont discutés.