Notalgie paresthésique et néoplasie endocrinienne multiple de type IIA (syndrome de Sipple): 3 cas.
Auteurs : Rivollier C1, Emy P, Armingaud P, Buzacoux J, Chadenas D, Legoux A, Estève EIntroduction. La notalgie paresthésique est une neuropathie sensitive isolée. Elle se traduit par un prurit interscapulovertébral unilatéral dans les formes typiques. Son association à des néoplasies endocriniennes multiples de type IIA a déjà été rapportée à quelques reprises. Nous rapportons 3 cas de notalgie paresthésique chez des malades atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type IIA. Observations. Cas n° 1 : une femme de 45 ans avait une néoplasie endocrinienne multiple de type IIA, associant un carcinome médullaire de la thyroïde et une hyperparathyroïdie primaire dépistés en février 1997 ; elle avait une lésion interscapulovertébrale droite pigmentée ; l'examen histologique montrait l'association d'une mélanose et de dépôts amyloides dermiques. Cas n° 2 : une femme avait une néoplasie endocrinienne multiple de type IIA découverte à l'âge de 60 ans; elle avait été opérée d'un carcinome médullaire de la thyroïde, d'un phéochromocytome, et d'une hyperparathyroïdie primaire; elle consultait en dermatologie pour des lésions cutanées prurigineuses interscapulovertébrales droites. Cas n° 3: la fille de la malade précédente avait été opérée à l'age de 31 ans d'un carcinome médullaire de la thyroïde et d'un phéochromocytome; elle consultait en dermatologie pour une lésion papuleuse et prurigineuse de la région scapulaire droite; la fille et la soeur de cette malade avaient également une néoplasie endocrinienne multiple de type IIA, sans notalgie paresthésique. Discussion. La notalgie paresthésique est une dermatose bénigne pouvant s'associer à une néoplasie endocrinienne multiple de type IIA. Elle est considérée par certains auteurs comme un marqueur phénotypique de la néoplasie endocrinienne multiple de type IIA. Les formes précoces et/ou familiales doivent motiver un avis spécialisé. L'intérêt pratique est le dépistage précoce de la néoplasie endocrinienne multiple. A l'inverse, en présence d'une néoplasie endocrinienne multiple de type IIA, la notalgie paresthésique doit être recherchée car elle oriente vers une forme familiale imposant une enquête génétique. L'association notalgie paresthésique - néoplasie endocrinienne multiple de type IIA doit être connue par le dermatologue.