Objectif - Les tumeurs endocrines de l'ampoule de Vater et de la petite caroncule sont exceptionnelles. Le but de notre travail était d'étudier les aspects cliniques et de mettre en évidence des facteurs pronostiques à partir de l'étude anatomo-pathologique. Malades - De 1982 à 1998 le diagnostic de tumeur endocrine de l'ampoule de Vater ou de la petite papille a été porté chez six malades (trois hommes, trois femmes, d'âge moyen 47,6 ans extrêmes : 36 et 58 ans ). La présentation clinique, les données histologiques, histochimiques et immunohistochimiques de ces six observations ont été revues. Résultats - Le diagnostic était fortuit chez un malade, deux malades avaient un syndrome de Zollinger-Ellison, deux présentaient des douleurs abdominales, et un malade un ictère cholestatique associé à des douleurs. La tumeur siégeait au niveau de l'ampoule de Vater dans 5 cas et au niveau de la petite caroncule dans 1 cas. Une duodénopancréatectomie céphalique était pratiquée dans tous les cas. Le plus grand diamètre de la tumeur variait de 5 à 40 mm. Une extension ganglionnaire était présente dans tous les cas. Cinq tumeurs étaient bien différenciées et une tumeur était indifférenciée. La coloration de Grimélius était positive dans tous les cas. Le profil sécrétoire était hétérogène en immuno-histochimie. Le suivi médian des malades était de 51 mois (extrêmes: 6 mois-16 ans). Tous les malades étaient vivants au terme de l'étude et cinq étaient indemnes de récidive. La malade avec une tumeur indifférenciée développait des métastases hépatiques diffuses. Conclusion - Ce travail met en évidence la fréquence de l'extension ganglionnaire, et l'hétérogénéité du profil sécrétoire de ces tumeurs. L'éxérèse par duodénopancréatectomie offre une chance de survie à long terme en cas de tumeur bien différenciée. En revanche, le pronostic apparaît défavorable en cas de tumeur indifférenciée.