Le terme de microangiopathie thrombotique (MAT) regroupe différents tableaux cliniques dus à l'existence de microthrombi plaquettaires responsables de thrombopénie périphérique, d'anémie hémolytique mécanique et de troubles microcirculatoires avec, à des degrés variables, atteinte rénale (syndrome hémolytique et urémique, SHU) et/ou neurologique (purpura thrombotique thrombocytopénique, PTT). En raison de la faible incidence des MAT, les essais thérapeutiques méthodologiquement fiables sont difficiles à mener et certains traitements ne reposent que sur des études rétrospectives aux effectifs restreints. En l'absence de traitement approprié, le taux de mortalité du PTT de l'adulte était de 90 %. L'introduction de la plasmathérapie, avec les transfusions de plasma frais congelé (PFC) puis avec les échanges plasmatiques (EP), a permis de transformer radicalement le pronostic des MAT de l'adulte en permettant une survie entre 80 et 90 %. La revue des données de la littérature permet d'estimer le taux de guérison à 82 % après EP avec 15 % de MAT réfractaires qui constituent la principale cause de la mortalité (14 %). Deux études prospectives randomisées ont montré la supériorité des EP sur les PFC avec une augmentation du taux de réponse de 25 % et surtout une baisse de la mortalité globale de 15 %. Les résultats variables du traitement par corticoïdes, antiagrégants plaquettaires, héparine, immunoglobulines intraveineuses ou par vincristine ont été obtenus à partir de séries trop hétérogènes pour pouvoir justifier leur utilisation en 1^re intention. Les transfusions plaquettaires ont un rôle délétère certain. Le bénéfice potentiel de la splénectomie reste à démontrer mais elle pourrait diminuer les rechutes des MAT multirécidivantes à condition d'être effectuée en rémission complète.