Nous décrivons un enfant de sept ans souffrant d'un hamartome hypothalamique partiellement réséqué. Les symptômes classiques de l'hamartome sont le rire gélastique, la puberté précoce, l'agressivité et l'épilepsie. Après avoir connu une petite enfance normale, ce cas présente tous ces symptômes, sauf la puberté précoce. Il a un désordre particulièrement morbide de la personnalité: il assaille les gens, les mord et leur crache au visage imprévisiblement, est coprolalique et coprophagique, a des rires gélastiques, met crayons, gommes à effacer et plusieurs sortes d'objets non comestibles à sa bouche et les mange, a des tics (jeux de salive, mâchage à vide, crachement compulsif), et des comportements auto-agressifs. Aucun des médicaments mis à l'essai jusqu'à ce jour n'a pu corriger son état. Le pronostic médical, comme dans les autres cas d'hamartome, est très réservé, et le placement du cas est très difficile, la plupart des institutions étant insuffisamment équipées pour le protéger de lui-même, et protéger le personnel et les autres bénéficiaires. Ce cas démontre qu'une toute petite lésion cérébrale, du volume d'un pois et difficile à détecter, peut avoir des conséquences psychologiques extrêmement morbides. Le bilan neuropsychologique détaillé, certains traits encéphalographiques et diverses considérations neurochirurgicales, inédits, sont discutés.