Les maladies bulleuses auto-immunes sont des maladies avec auto-anticorps entraînant une altération de la fonction des protéines d'adhésion, cible antigénique des auto-anticorps. Selon la localisation des protéines d'adhésion, on distingue les pemphigus (bulle épidermique avec atteinte du desmosome), des pemphigoïdes (bulle sous épidermique avec atteinte de la jonction dermoépidermique). Les principales maladies bulleuses auto-immunes atteignant la muqueuse buccale sont le pemphigus vulgaire et la pemphigoïde cicatricielle. Le pemphigus vulgaire débute dans 2/3 des cas par des lésions buccales, atteignant la joue et le palais, plus rarement la gencive. L'atteinte cutanée est habituelle. Les autres types de pemphigus donnent rarement des lésions buccales en dehors du pemphigus paranéoplasique, entité récemment individualisée. La pemphigoïde cicatricielle est responsable de lésions buccales, souvent d'autres muqueuses, rarement de la peau. Elle atteint surtout la gencive. Devant une gingivite érosive chronique, le signe de la pince permet le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle. L'atteinte oculaire, fréquente, peut entraîner une cécité. L'épidermolyse bulleuse acquise, la dermatose à IgA linéaire sont rares. La pemphigoïde bulleuse et le lupus bulleux donnent rarement des lésions buccales. En pratique courante, le diagnostic des maladies bulleuses auto-immunes impose une biopsie en muqueuse lésée pour examen histologique et surtout en muqueuse saine périlésionnelle pour recherche par immunofluorescence d'anticorps fixés sur la muqueuse. Des examens plus sophistiqués (immunomicroscopie électronique, immuno-transfert) sont parfois utiles dans les cas difficiles ou en recherche clinique. Le traitement est la corticothérapie générale (pemphigus) à doses fortes ou la dapsone (pemphigoïde cicatricielle), plus rarement des immunosuppresseurs.