La sarcoïdose est une affection granulomateuse disséminée, localisée préferentiellement au niveau pulmonaire. L'atteinte du nerf optique, bien que rare, représente une forme de neurosarcoïdose et nécessite une corticothérapie prolongée. Nous présentons le cas d'un patient de race noire de 50 ans se plaignant d'une baisse d'acuité visuelle récente de l'oeil gauche. Alors que l'examen clinique ophtalmologique est normal, le champ visuel et les potentiels évoqués visuels confirment le diagnostic de neuropathie optique rétro-bulbaire gauche. La radiographie et le scanner pulmonaire font suspecter une sarcoïdose qui sera confirmée par une biopsie effectuée au cours d'une fibroscopie bronchique. La symptomatologie disparaît après une corticothérapie en bolus. Trois mois plus tard, sans traitement, le patient signale une tuméfaction de la paupière inférieure droite. Une imagerie par résonance magnétique met en évidence la présence de deux masses orbitaires extra-coniques et de multiples lésions méningées prenant le contraste, évocatrices de neurosarcoïdose. Une corticothérapie prolongée et à fortes doses (1 mg/kg/j) permettra leur régression en quelques mois. La neurosarcoïdose peut se présenter sous la forme d'une neuropathie optique. Mais celle-ci s'accompagne généralement de signes au fond d'oeil en particulier au niveau de la papille. Le diagnostic de sarcoidose est évoqué sur la radiographie ou le scanner pulmonaire, mais seule la découverte d'un granulome non caséeux sur une biopsie tissulaire permet de le confirmer. Les corticoïdes entraînent une régression spectaculaire des symptômes, mais un traitement prolongé pendant plusieurs mois est le plus souvent nécessaire.