Une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire sévère révèle un syndrome CREST chez une patiente de 65 ans. Cette forme de sclérodermie se diagnostique à partir d'un faisceau d'arguments pouvant associer une calcinose, un phénomène de Raynaud, une dyskinésie de l'œsophage, une sclérodactylie et des télangiectasies. La sclérodermie est la maladie systémique qui se complique le plus souvent d'hypertension artérielle pulmonaire précapillaire. Cette complication est observée dans environ 13 % des syndromes CREST mais de façon rarissime sous la forme d'une hypertension artérielle pulmonaire précapillaire sévère. L'apparition de cette hypertension est alors un facteur de mauvais pronostic avec une survie à 2 ans proche de 40 %. Le traitement fait appel aux inhibiteurs calciques sans cependant modifier le pronostic. Le traitement par prostacycline et son analogue, l'iloprost, constitue par contre une stratégie thérapeutique intéressante et en cours d'évaluation. Aussi,la transplantation cardiopulmonaire reste-t-elle le seul recours dans les formes très sévères malgré le caractère évolutif de l'affection, Toute hypertension artérielle pulmonaire précapillaire Justifie donc la réalisation d'un bilan étiologique complet à la recherche d'une maladie systémique, en particulier d'une sclérodermie et surtout d'un syndrome CREST.