Lhémochromatose néonatale est caractérisée par une surcharge ferrique hépatique et extrahépatique, épargnant le systéme réticuloendothélial. Elle se manifeste en période néonatale par une insuffisance hépatocellulaire évoluant le plus souvent vers le décès. Patients. - Nous rapportons cinq observations d'hémochromatose néonatale illustrant chacune un aspect de la complexité du diagnostic et du traitement. Une hypotension artérielle extrêmement sévère jusqu'à présent non décrite dans l'hémochromatose néonatale est observée dans un cas. Conclusion. - Il faut évoquer ce diagnostic devant une cholestase avec une insuffisance hépatique de début foetal et une ferritinémie élevée, et le confirmer par une imagerie abdominale par résonance magnétique et/ou une biopsie hépatique. Dans un cas de notre série, un traitement médical a pu permettre à un enfant d'atteindre la date d'une transplantation hépatique.