Une femme de 60 ans, sans antécédent, ménopausée sans traitement substitutif, est admise en réanimation pour encéphalopathie fébrile et douleurs abdominales. L'examen montre une fièvre à 39 °C, une hypertension artérielle à 180/92 mmHg, des marbrures, des pétéchies purpuriques infiltrées distales des orteils et des doigts, des arthralgies des épaules, des chevilles et des genoux et un syndrome pyramidal des quatre membres. Il n'existe pas de déficit focalisé. Il n'existe ni diarrhée, ni splénomégalie, ni hépatomégalie. Le fond d'oeil ne montre pas d'oedème papillaire. Il existe une anémie hémolytique régénérative associée à une thrombopénie sévère (tableau 1). Le test de Coombs direct globulaire est négatif. La biochimie sérique montre: glucose 6,5 mmol/l, sodium 144 mmol/l, potassium 2,9 mmol/l, bicarbonates 26 mmol/l, créatinine 84 μmol/l, urée 4,0 mmol/l, acide urique 726 (N < 470), CPK 118 UI/l (N < 110 UI/l). Des hématies ponctuées de corps de Jolly et des schizocytes à 9 % sont présents. La patiente présente une hyperleucocytose modérée avec 16 % de blastes. La monocytose circulante est normale (0,480 G/l). La protéine C réactive est à 255 mg/l et les α₁-globulines à 7 g/l. Les γ-globulines sont à 17 g/l sans pic clonal. Il n'existe pas de coagulopathie de consommation (CIVD): produits de dégradation de la fibrine inférieurs à 320 μg/ml (N < 5 mg/ml), tests de la coagulation normaux et fibrinogène à 2,9 g/l. Le test à l'éthanol est légèrement positif. Des complexes immuns circulants sont identifiés sans cryoglobuline. Un syndrome néphritique impur est présent (tableau 1), associé à une hématurie microscopique sans cylindres. Le lysozyme sanguin et urinaire est augmenté (tableau 1). Le myélogramme montre une infiltration médullaire massive monomorphe par des monoblastes (99 %) avec une richesse de classe IV, l'absence de myélofibrose, de dysmyélopoïèse et de syndrome hémophagocytaire. Cent pour cent des blastes sont estérases-positives (estérases naphtol ASD acétate) et 95 % sont péroxydases-négatives.