But. - Étudier les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutives des thromboses caves (TC) au cours de la maladie de Behçet (MB) ainsi que leur association avec d'autres atteintes sévéres de la maladie. Patients et méthodes. - Parmi 121 patients atteints d'une MB, nous avons sélectionné ceux ayant une TC. Nous avons analysé rétrospectivement plusieurs données cliniques et paracliniques (dont le taux de l'antithrombine III, des protéines C et S, des anticorps anticardiolipine (aCL) chez 9 patients et des anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine 1 (a β 2GPI)) chez 3 patients. Nous avons comparé les résultats des patients avec TC avec ceux sans TC. La comparaison des résultats faite avec le test du X² avec correction de Yates. Résultats. - Dix patients avaient une thrombose cave (8,2 % Ils étaient tous de sexe masculin et avaient un âge moyen de 35 ans (extrêmes: 30-42 ans). Il s'agissait d'une thrombose cave inférieure isolée dans 6 cas, d'une thrombose cave supérieure isolée dans 3 cas et d'une TC double (supérieure et inférieure) dans un cas. Dans tous les cas, la TC avait une traduction clinique qui s'est manifestée de façon insidieuse et progressive. La TC était associée à une phlébite d'un membre inférieur chez 4 patients et à un syndrome de Budd-Chiari chez 6 patients. Parmi les différentes manifestations cliniques étudiées, seule l'atteinte neurologique était significativement plus fréquente dans le groupe avec TC (p = 0,001). Le taux des protéines C, S et celui de l'antithrombine III était normal dans tous les cas. La recherche des aCL était positive dans 1 cas, alors que celle des a β 2GPI était négative 3 fois sur 3. Tous nos patients ont été traités par des anticoagulants et des corticoïdes à fortes doses associés au cyclophosphamide intraveineux chez six patients. Un patient est décédé par une insuffisance hépatocellulaire. Les 9 autres se sont soit améliorés (6 cas), soit stabilisés, avec un recul moyen est de 2,5 ans.