Neuropathies paranéoplasiques.
Auteurs : Mallecourt C1, Delattre JY■ Rares et révélatrices: Les neuropathies paranéoplasiques (NP) sont rares affectant environ 4-5 % des patients cancéreux. Leur diagnostic est difficile car elles sont très souvent révélatrices d'un cancer occulte et parce que leur symptomatologie clinique n'est pas spécifique. ■ La neuronopathie sensitive subaiguë: Initialement décrite par Denny Brown, elle se manifeste par une neuropathie ataxiante sévère, asymétrique, évoluant en quelques semaines ou mois vers un état grabataire. Les lésions sont caractérisées par une inflammation avec perte neuronale sévère au niveau des ganglions rachidiens. La néoplasie sous jacente est le plus souvent un cancer du poumon à petites cellules (CPPC). La présence d'anticorps anti-Hu au cours d'une NSS est pratiquement spécifique de CPPC. ■ Affections motrices pures: Mis à part la neuronopathie motrice subaiguë associée à la maladie de Hodgkin, les affections de la corne antérieure sont rarement d'origine paranéoplasique. ■ Les polyneuropathies sensitivo-motrices: Elles forment le groupe le plus important mais aussi plus hétérogène des NP. Un syndrome de Guillain-Barré peut s'observer au cours de la maladie de Hodgkin. Des polyradiculonévrites chroniques ont été rapportées lors de lymphomes et de carcinomes mais une association fortuite ne peut être écartée. Les microvasculites du nerf périphérique réalisent typiquement une mononévrite multiple et compliquent principalement les lymphomes et les CPPC. Les autres polyneuropathies sensitivo-motrices sont en règle chronique et de type axonal, notamment les neuropathies dites « terminales » dont la survenue est corrélée à la perte de poids. ■ Les neuropathies dysautonomiques: Elles s'observent au cours des CPPC et des maladies de Hodgkin. Elles se présentent typiquement comme une pseudo-obstruction intestinale. En réalité, elles sont rarement pures et constituent seulement l'un des éléments d'une encéphalomyélonévrite diffuse.