Le chondrosarcome est une tumeur mésenchymateuse maligne caractérisée par une production de tissu cartilagineux par les cellules tumorales et par l'absence de production de tissu osseux. Sa localisation maxillaire est rare, de pronostic sévère, et les symptômes sont communs à ceux des autres tumeurs des maxillaires, Les signes d'appel, peu spécifiques et peu bruyants, entraînent donc fréquemment un retard de diagnostic et donc de prise en charge, ceci représentant un facteur pronostique péjoratif. Le délai moyen entre l'apparition des premières manifestations et le diagnostic est de six à douze mois. Comme toujours en pathologie tumorale, le diagnostic formel ne peut être apporté que par l'examen anatomopathologique, qui reste difficile. Les chondrosarcomes des articulations temporo-mandibulaires, de la cloison nasale, des sinus de la face et de la base du crâne sont exclus de ce travail. En l'illustrant d'une observation particulièrement démonstrative en ce qui concerne la difficulté diagnostique, et grâce à une revue de littérature, les auteurs insisteront sur les pièges diagnostiques cliniques, radiologiques et histologiques de cette pathologie.