INTRODUCTION : La dystrophie kystique sur pancréas aberrant (DKPA) se caractérise par des formations kystiques développées sur des hétérotopies pancréatiques ; elle peut être responsable d'une symptomatologie variable et se posent alors des problèmes thérapeutiques difficiles. OBSERVATION : Un patient a eu une poussée de pancréatite et une symptomatologie d'angiocholite dues à une DKPA de la paroi duodénale qui était associée à une pancréatite chronique alcoolique ; après échec d'un traitement médical prolongé, une duodéno-pancréatectomie céphalique a permis la disparition complète des symptômes. COMMENTAIRES : La DKPA peut être responsable d'une symptomatologie variable ; l'échoendoscopie est actuellement l'examen de choix pour permettre d'affirmer le diagnostic. Arès échec du traitement médical, la duodéno-pancréatectomie céphalique paraît être le traitement chirurgical le plus adapté, dans l'hypothèse où le mécanisme des troubles serait une obstruction du canal de Wirsung et du bas cholédoque.