Les tachycardies ventriculaires par réentrée de branche à branche sont rares. Elles surviennent en présence de cardiomyopathies associées à des troubles conductifs. En cours de tachycardie, un potentiel hissien précède chaque QRS dont la morphologie est habituellement celle d'un bloc de branche gauche. Nous rapportons 2 cas familiaux de tachycardie ventriculaire de branche à branche chez 2 patients (le fils et la mère) indemnes de cardiomyopathie. Le diagnostic de maladie de Steinert a été porté a posteriori chez ces 2 patients. En cas de tachycardies ventriculaires par réentrée de branche à branche, il faut penser à éliminer une dystrophie myotonique. À l'inverse, il nous semble licite de proposer chez des patients symptomatiques (lipothymies, syncopes) et atteints de cette maladie une exploration électrophysiologique avec stimulation ventriculaire à la recherche d'une réentrée de branche à branche, même en présence de troubles conductifs pouvant eux aussi expliquer la symptomatologie.