Introduction. L'histiocytome isolé est une forme rare de syndrome de Hashimoto-Pritzker et une forme exceptionnelle d'histiocytose à cellules indéterminées. Il se présente comme une lésion nodulaire unique congénitale, le plus souvent ulcérée. Nous rapportons une observation de chaque forme. Observations. Dans les deux cas, il s'agissait d'une tuméfaction congénitale ulcéro-bourgeonnante, plantaire droite pour le premier enfant, pariéto-axillaire chez le deuxième. L'histologie a révélé un infiltrat granulomateux de cellules histiocytaires avec un immunomarquage spécifique positif (protéine S100 et surtout CDia). Dans le premier cas, en microscopie électronique, les histiocytes ne contenaient ni granule de Birbeck, ni corps myélinoïdes, ce qui nous a fait porter le diagnostic d'histiocytose langerhansienne à cellules indéterminées, alors que dans le second cas 18 p. 100 des cellules contenaient des granules de Birbeck, L'examen clinique et les examens complémentaires ont éliminé une atteinte à distance. Il n'y a pas eu de récidive avec un recul actuel de 5 ans pour l'un des enfants. Discussion. Ces observations rappellent l'existence d'histiocytomes congénitaux isolés. En effet, parmi les histiocytoses langerhansiennes congénitales, la présentation sous la forme d'une lésion nodulaire unique est possible. La tuméfaction peut siéger à n'importe quel endroit. Le diagnostic est histologique. Le caractère bénin n'est affirmé qu'en l'absence d'atteinte à distance ou de récidive après exérèse complète de la tumeur. Un peu plus d'une douzaine de cas ont été décrits. Il s'agit habituellement de syndrome d'Hashimoto-Pritzker. Seul un cas avait la particularité d'être constitué de cellules indéterminées. Le diagnostic d'histiocytose à cellules indéterminées se fait sur la vacuité du cytoplasme des cellules histiocytaires à l'étude ultrastructurale. Cette affection se rapproche du syndrome de Hashimoto-Pritzker par son absence de récurrence ou de diffusion systémique ; elle s'en différencie par sa possible apparition chez l'adulte. Les cellules indéterminées constitueraient un stade de maturation ou d'involution des cellules de Langerhans.