Introduction. La polychondrite atrophiante est une maladie systémique rare, au cours de laquelle une atteinte cutanée est rapportée dans 20 à 50 % des cas. Les lésions observées sont le plus souvent en rapport avec une vascularite leucocytoclasique. Des associations de polychondrite atrophiante avec des dermatoses neutrophiliques sont également décrites. Nous rapportons la première observation d'une éruption à type d'érythème annulaire centrifuge associée à une polychondrite atrophiante, les lésions cutanées ayant précédé de 2 ans le diagnostic de polychondrite atrophiante. Observation. Un homme de 74 ans consultait pour des lésions papulo-érythémateuses, annulaires et centrifuges, évoluant depuis 18 mois dans un contexte d'altération de l'état général. Les examens biologiques étaient normaux. Différentes biopsies cutanées montraient successivement un aspect de toxidermie, puis de lupus-lichen. Des essais de traitement par hydroxychloroquine, dermocorticoïdes, dapsone et thalidomide, étaient inefficaces. Dans les mois suivants, une fièvre et des bronchites récidivantes s'étaient installées. Finalement, une chondrite des oreilles apparaissait brutalement, faisant poser le diagnostic de polychondrite atrophiante, confirmé histologiquement. L'ensemble des lésions cutanées, les manifestations respiratoires et la chondrite disparaissaient sous corticothérapie générale. Deux ans après le diagnostic de polychondrite atrophiante, le malade développait une anémie réfractaire. Discussion. Les manifestations cutanées de la polychondrite atrophiante sont fréquentes et souvent inaugurales, précédant de plusieurs mois ou années la chondrite. Elles sont polymorphes, mais il n'a jamais été décrit à notre connaissance de tableau clinique à type d'érythème annulaire centrifuge. Notre observation rappelle la précession, parfois longue, des signes cutanés associés à la polychondrite atrophiante et la survenue fréquente d'une dysmyélopoïèse au cours des polychondrites atrophiantes avec manifestations cutanées.