Les tumeurs papillaires de l'os temporal sont rares et de description récente. Initialement, on considérait qu'elles dérivaient de l'oreille moyenne. Actuellement, une origine issue du sac endolymphatique de l'oreille interne est admise, reposant sur des arguments anatomique, morphologique et immunohistochimique. Nous rapportons deux cas de ces tumeurs du sac endolymphatique. Ces tumeurs surviennent de façon sporadique ou lors d'un syndrome de Von Hippel-Lindau. D'évolution très lente, elles se manifestent tardivement par une surdité en lysant l'os temporal et parfois se développent vers la fosse postérieure du cerveau. Le diagnostic différentiel radiologique se pose avec une métastase, un paragangliome ou un hémangioblastome cérébelleux si le contexte de maladie de Von Hippel-Lindau est préalablement connu. L'histologie montre un aspect de tumeur épithéliale papillaire à axe hypervascularisé, sans caractère de malignité. Le traitement de ces tumeurs est chirurgical et curateur lorsque le diagnostic est précoce. La recherche génétique d'un syndrome de Von Hippel-Lindau est recommandée lors de cas apparemment sporadiques.