Les tumeurs neuroectodermiques cérébrales (PNET) sont des tumeurs rares et hautement malignes où plus de 90 % des cellules sont indifférenciées, proches des cellules germinales du tube neural embryonnaire. Elles se rencontrent habituellement chez l'enfant et l'adulte jeune, et sont particulières par leurs aspects anatomopathologiques, radiologiques et évolutifs. Nous présentons un cas de PNET chez un enfant de 8 ans présentant un syndrome d'hypertension intracrânienne explorée par une TDM cérébrale qui objectivait un volumineux processus expansif intraparenchymateux frontopariétal droit, à prédominance kystique, ayant évoqué en premier une tumeur gliale astrocytaire, mais dont l'étude anatomopathologique après excision chirurgicale totale révélait la nature neuroectodermique primitive: c'était un médulloépithéliome. A travers ce cas, nous étudions le concept des PNET se basant sur les donnés histologiques avec revue des aspects cliniques, radiologiques et pronostiques.