Le syndrome de Peutz-Jeghers est une polypose digestive, rare, héréditaire, caractérisée par l'association de polypes gastro-intestinaux de type hamartornateux et une lentiginose cutanéo-muqueuse. Nous rapportons trois observations où ce syndrome a été révélé par des complications : dans un cas, il s'agissait d'une rectorragie massive ayant nécessité une transfusion sanguine et, dans les deux autres cas, d'une occlusion intestinale aiguë ayant nécessité une intervention chirurgicale en urgence. À la lumière de ce travail, nous nous proposons d'insister sur la fréquence des complications pouvant révéler ce syndrome, les néoplasies digestives et/ou extra-digestives parfois associées et le risque de survenue d'un cancer chez les sujets atteints. Nous soulignerons également les progrès récents réalisés, en matière de génétique, dans la connaissance de cette affection.