Les auteurs rapportent l'observation d'une jeune femme de 27 ans qui présentait une agénésie des deux lobes thyroïdiens compliquée d'un adénome développé aux dépens de l'isthme et du lobe pyramidal (pyramide de Lalouette). La patiente présentait depuis de nombreuses années un nodule kystique présumé développé aux dépens du lobe gauche, ayant récemment augmenté de volume. Les explorations échographique et scintigraphique évoquaient plutôt une absence du lobe droit. À la cervicotomie, il s'agissait d'une hypoplasie des deux lobes Les similitudes de cette anomalie rare avec les cas d'hémiagénésie publiés dans la littérature sont relevées.