Nous rapportons l'observation d'une enfant de 14 ans présentant un syndrome du testicule féminisant et dont les testicules cryptorchides contenaient des hamartomes plurifocaux. Les lésions, mesurant de 0,5 à 1 cm, étaient composées de tubes bordés de cellules de Sertoli exprimant l'α-inhibine et le p30/32^MIC2, L'interstitium renfermait de rares cellules de Leydig. À l'étude ultrastructurale les tubes étaient bordés de cellules de Sertoli immatures. Le syndrome du testicule féminisant est dû à une mutation du gène codant pour le récepteur cellulaire aux androgènes. Les sujets, de génotype masculin 46, XY ont un morphotype féminin avec des organes génitaux externes sans ambiguïté, un vagin mais pas d'utérus ni d'ovaire. Ils présentent des testicules cryptorchides intraabdominaux ou inguinaux, dans lesquels peuvent se développer des tumeurs des cordons sexuels et du stroma gonadique. La survenue de tumeurs malignes est rare mais ce risque impose l'orchidectomie bilatérale.