Les auteurs rapportent un cas de tératome mature évolutif de la région pinéale. À notre connaissance, c'est le 4^e cas décrit dans la littérature. Ce garçon de 13,5 ans se présentait avec une hypertension intracrânienne et un oedème papillaire bilatéral. Le scanner a montré une tumeur de la région pinéale avec une hydrocéphalie. Après dérivation du liquide cérébro-spinal (LCS), l'IRM a montré que la tumeur était hétérogène avec prise de contraste. L'HCG (human chorionic gonadotrophin) dans le LCS et le sérum était élevé. Après 3 cycles de chimiothérapie, l'IRM a montré une augmentation importante du volume tumoral avec changement d'aspect. Pourtant, l'HCG dans le LCS et le sérum était normalisé. Une exérèse chirurgicale a été réalisée et l'analyse histologique de la totalité du prélèvement a montré un tératome mature. L'IRM postopératoire a montré que l'exérèse était complète sauf pour une petite prise de contraste dans le thalamus gauche. Une radiothérapie a été réalisée, et l'enfant est, à ce jour, en rémission complète 15 mois après le diagnostic. Le tératome mature évolutif est une tumeur germinale mixte avec une composante sécrétante qui répond à la chimiothérapie et une autre non-sécrétante, constituée de tératome mature, qui continue à progresser sous chimiothérapie. Le traitement doit comprendre la chimiothérapie pour la composante maligne sécrétante et la chirurgie pour le tératome mature.