Introduction. –La myélopathie est une manifestation rare du lupus érythémateux disséminé, survenant le plus souvent au cours de l’évolution de la maladie.Exégèse. –Nous rapportons les observations de deux femmes où la myélopathie était la manifestation inaugurale du lupus. Dans les deux cas, les modalités de présentation et l’évolution de la myélopathie étaient inhabituelles. Une revue de la littérature est présentée.Discussion et conclusion. –La présentation clinique de la myélopathie est variable. Habituellement, le déficit neurologique s’installe en quelques heures (tableau typique de la myélite transverse aiguë) et le pronostic fonctionnel est le plus souvent défavorable. Cependant, des formes de myélites transverses récidivantes et chroniques ont également été décrites, y compris des formes récidivantes de résolution spontanée. La myélopathie peut être la première manifestation de la maladie, cela de manière plus fréquente qu’il n’est classique de le penser. Les anomalies constatées à l’IRM médullaire dépendent de la date de réalisation de cet examen par rapport à l’installation des troubles neurologiques, si bien que cet examen peut être normal. Une association avec une neuropathie optique est fréquemment rapportée dans la littérature, et le diagnostic différentiel avec la sclérose en plaques peut être difficile. Les chevauchements entre les deux affections sont parfois dénommés « scléroses lupoïdes » dans la littérature et sont actuellement classés comme syndromes de démyélinisation associés au lupus. La présence d’anticorps antiphospholipides n’est pas constante. La stratégie thérapeutique n’est pas parfaitement codifiée ; néanmoins, au cours de ces dernières années, l’association de bolus de méthylprednisolone et de cyclophosphamide s’est imposée comme le meilleur choix pour la majorité des auteurs.