But de l'étude: Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuroendocrines du tube digestif très rares. Le but de cette étude rétrospective et multicentrique était de rapporter les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de 12 tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les données de la littérature. Patients et méthode: De 1987 à 1998, 12 patients ont été opérés d'une tumeur neuroendocrine du duodénum à cellules D (à somatostatine). Il s'agissait de sept femmes et cinq hommes d'un âge moyen de 56,6 ans (extrêmes: 23-72 ans). Quatre patientes avaient une maladie de von Recklinghausen dont une dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. L'intervention chirurgicale a consisté en une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) (n = 8), une résection de l'intestin grêle (n = 2), une gastrectomie des deux tiers (n = 1) et une dérivation gastrojéjunale (n 1). La tumeur siégeait principalement sur le 2^e duodénum (n= 10), avait une taille moyenne de 2,7 cm (extrêmes: 0,4-6 cm) et envahissait trois fois le pancréas par contiguïté. Huit patients avaient des métastases au moment du diagnostic. Les tumeurs étaient principalement classées dans le groupe III (83 %) selon la classification histopronostique de Capella. Résultats: Quatre patients sont décédés: un dans les suites opératoires d'une DPC, un de métastases du CMT et deux de l'évolution de la tumeur duodénale. Huit patients étaient en vie avec un recul moyen de 84 mois (extrêmes: 5-290 mois) au terme de cette étude. Conclusion: Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuroendocrines rares, d'évolution lente, généralement de petite taille, bien différenciées et à malignité atténuée. L'association à la maladie de von Recklinghausen est fréquente. Le syndrome clinique de somatostatinome associant diabète, diarrhée avec stéatorrhée et lithiase biliaire est rarement présent ou complet. Le traitement est essentiellement chirurgical même en présence de métastases. Le taux de survie à cinq ans est supérieur à celui des somatostatinomes de localisation pancréatique et à celui des gastrinomes duodénaux.