Les myélopathies survenant dans le cadre d'un syndrome de Gougerot-Sjôgren ont été peu étudiées notamment sur le plan radiologique et thérapeutique. L'objectif de notre travail a été de déterminer les aspects cliniques, paracliniques, radiologiques et évolutifs des patients atteints de myélopathies aiguës ou chroniques au cours du syndrome de Gougerot-Sjögren. Onze patients ont été évalués de façon rétrospective. Sept patients présentaient une myélopathie aiguë et 4 une myélopathie chronique. Les formes aiguës présentaient des tableaux cliniques sévères, de type myélite transverse, traitées par immunosuppresseurs. Les formes chroniques étaient proches des tableaux de sclérose en plaques progressive tant sur le plan clinique que paraclinique. Dans 7 cas, une névrite optique était associée à l'atteinte médullaire mimant dans 4 de ces cas une neuromyélite optique de Devic. Le diagnostic différentiel des myélopathies au cours du syndrome de Gougerot-Sjôgren peut se poser avec d'autres affections (sclérose en plaques, infections à HTLV1 ou HIV, sarcoïdose) pour les formes chroniques ou les autres causes de myélites transverses pour les formes aiguës (myélites virales, sclérose en plaques, ischémie médullaire). Cependant, dans chacune de ces formes, les caractéristiques de l'imagerie par résonance magnétique et de la ponction lombaire permettent d'évoquer une maladie de système et plus particulièrement un syndrome de Gougerot-Sjögren qui sera confirmé par la réalisation d'examens appropriés. La confirmation du diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjôgren incite à l'instauration rapide d'un traitement immunosuppresseur notamment dans les formes aiguës.