La tumeur rhabdoïde et tératoide atypique est une tumeur cérébrale rare de l'enfant, de mauvais pronostic. Nous en rapportons un cas congénital, révélé par une paralysie faciale périphérique. Cette tumeur polymorphe était composée de cellules rhabdoïdes associées à des zones typiques de tumeur neuroectodermique primitive. La détection en immunohistochimie des 3 molécules vimentine, antigène épithélial de membrane et actine musculaire lisse était évocatrice de tumeur rhabdoïde. L'analyse génétique de notre patient a montré une mutation homozygote du gène hSFN5/INII (22q11) dans l'ADN tumoral et hétérozygote dans l'ADN constitutionnel, comme cela a été démontré dans les tumeurs rhabdoïdes et tératoïdes atypiques et les tumeurs rhabdoïdes rénales et extra-rénales.