Nous rapportons une observation de liposarcome myxoïde pulmonaire primitif, chez un patient VIH Négatif, de découverte fortuite. Les localisations pulmonaires primitives sont rares. Généralement il s'agit de métastases. Aucune prédisposition géographique ou sociale n'est connue. L'âge moyen de découverte se situe autour de 40 ans et ces tumeurs touchent aussi bien l'homme que la femme. Les deux principales caractéristiques du liposarcome sont sa grande taille et son histologie complexe, très évolutive dans le temps et peu reproductible d'un anatomo-pathologiste à l'autre Généralement, l'aspect macroscopique des liposarcomes peut en imposer pour une tumeur bénigne Le risque de récidive est élevé après simple énucléation, en raison des prolongements microscopiques extracapsulaires. La chirurgie reste la méthode thérapeutique dominante. Une exérèse large si elle est possible et complète garantit une longue survie.