L'observation de quatre cas de complexe de Shone au cours d'une année académique a été l'occasion de revoir les différentes anomalies constitutives de ce syndrome et de les intégrer dans le cadre plus général du syndrome du coeur gauche hypoplasique. Les patients présentant des lésions multiobstructives du coeur gauche, en ce compris le complexe de Shone, représentent un sous-groupe de patients pédiatriques dont la prise en charge chirurgicale est malaisée. Nous avons revu la littérature pertinente sur le sujet, laquelle permet d'identifier la sévérité de la pathologie mitrale et la technique de correction chirurgicale utilisée, la chirurgie de la chambre de chasse du ventricule gauche et le traitement de la coarctation comme des facteurs pronostiques qui conditionnent la survie de ces patients.