La papillomatose diffuse des voies biliaires ou pancréatiques est une pathologie rare. Les observations de la littérature soulignent les difficultés du diagnostic pré-opératoire de ces lésions, leur caractère extensif, leur tendance à la récidive, leur potentiel malin. Le cas rapporté par les auteurs se singularise par l'atteinte isolée des voies biliaires et par la place grandissante de l'imagerie (CPRM) dans le diagnostic et le suivi évolutif.