Propos. –La pneumopathie interstitielle constitue l’une des plus fréquentes manifestations pulmonaires au cours des polymyosites et des dermatomyosites. Elle demeure une complication grave de la maladie, dont elle représente à l’heure actuelle l’une des premières causes de mortalité aboutissant au décès par insuffisance respiratoire dans 30 à 66 % des cas.Actualités et points forts. –Sa date de survenue est variable, mais elle précède l’apparition des polymyosites et des dermatomyosites dans la moitié des cas. De plus, son mode de présentation clinique peut revêtir des formes différentes : aiguë, insidieuse et infraclinique de découverte fortuite. Les examens complémentaires de choix pour la dépister précocement sont la tomodensitométrie haute résolution et les explorations fonctionnelles respiratoires, qui devraient être réalisées lors du bilan initial et de la surveillance des polymyosites et des dermatomyosites. De plus, l’anticorps anti-JO1 étant un marqueur de la pneumopathie interstitielle au cours des polymyosites et des dermatomyosites, une surveillance étroite des paramètres pulmonaires est également indiquée chez les patients ayant cet anticorps. Par ailleurs, l’histologie pulmonaire a montré son intérêt pour déterminer la nature des lésions pulmonaires qui constitue un paramètre pronostique en termes de survie ; les patients porteurs d’une BOOP (bronchiolitis obliterans organizing pneumoniae) auraient ainsi un taux de survie supérieur à ceux ayant une pneumonie interstitielle usuelle et des dommages alvéolaires diffus. Les indications des autres examens, et notamment du lavage bronchoalvéolaire, restent à déterminer.Perspectives et projets. –Le traitement spécifique de la pneumopathie interstitielle n’est pas clairement établi au cours des polymyosites et des dermatomyosites. Il repose en premier lieu sur la corticothérapie. L’association du cyclophosphamide et des corticoïdes pourrait être la plus efficace dans les formes de pneumopathies interstitielles corticorésistantes. En définitive, l’accent doit être mis, à l’heure actuelle, sur l’importance du diagnostic et de la prise en charge thérapeutique précoce des pneumopathies interstitielles.