Introduction La localisation viscérale des hystiocytomes fibreux malins est rare. Elle induit une symptomatologie peu spécifique, polymorphe. Alors que la localisation musculaire ou cutanée de la maladie est plus fréquente chez la personne âgée, la localisation viscérale semble prédominante chez le sujet jeune immunodéprimé. Observation Un homme de 18 ans, séropositif pour le VIH, est hospitalisé pour douleurs abdominales chroniques accompagnées de troubles du transit. Les examens biologiques trouvent une éosinophilie et l'imagerie montre un épaississement de la paroi intestinale dans la fosse iliaque droite. Lintervention chirurgicale trouve une tumeur extrinsèque à la paroi intestinale. L'examen anatomopathologique est en faveur d'un hystiocytome fibreux malin de type storiforme. Malgré une exérèse extra-lésionelle une récidive survient dans les mois qui ont suivi l'intervention et provoque le décès du patient Commentaires Cette observation s'ajoute aux observations de localisations atypiques de tumeurs rares chez le patient immunodéprimé et chez les sujets jeunes. La localisatior au tube digestif est rare et les cas déjà rapportés faisaient référence à des tumeurs situées au côlon ou à l'estomac. Elle confirme aussi les observations sur l'association des histiocytofibromes malins à une éosinophilie. L'association avec des lésions d'angiomatose bacillaire est surprenante et reste inexpliquée.