L'atteinte primitive de la voûte du crâne au cours du sarcome d'Ewing est très rare et représente moins de 1 % de toutes les localisations. L'atteinte du frontal et du pariétal semble être la plus fréquente. Deux cas de sarcome d'Ewing primitif de la voûte survenus chez des garçons âgés de 13 et 14 sont rapportés. Dans le premier cas les radiographies du crâne montraient une ostéolyse pariétale droite moins franche, alors que la scanographie visualisait une ostéocondensation avec réaction périostée spiculaire. Dans le second cas il existait une vaste ostéolyse temporopariétale gauche intéressant les deux tables osseuses. Dans les deux cas il s'agissait d'un processus extra-axial hyperdense avec développement intra- et extracrânien. La résection chirurgicale totale avec chimiothérapie adjuvante était efficace avec absence de récidive ou de métastases à distance après deux ans.