Le dermoïde du limbe est une dysembryoplasie fréquente de l'oeil. Elle est de diagnostic facile car son aspect clinique est le plus souvent typique. Mais cette petite tumeur congénitale à localisation limbique peut s'associer à d'autres anomalies pour définir un syndrome du premier arc : le syndrome de Goldenhar, qui comprend diverses anomalies. Ces anomalies ne sont pas toujours réunies, aussi est-il conseillé de rechercher des appendices pré-auriculaires en présence d'un dermoïde du limbe ou d'un dermolipome. Le dermoïde dans sa forme courante a pour principale conséquence une masse qui peut être perçue comme disgracieuse et inciter à son exérèse. Histologiquement cette tumeur dysembryoplasique est faite d'une armature conjonctive similaire au derme, avec des annexes, et revêtue par un épiderme kératinisé. Cette lésion n'a pratiquement aucun potentiel évolutif et est donc parfaitement bénigne.