Les choristomes complexes sont des tumeurs oculaires rares. Nous rapportons le cas d'un nourisson de 3 mois, né prématurément à 30 semaines d'aménorhée avec des complications neurologiques néonatales sévères, qui nous a été adressé pour tuméfaction conjonctivo-cornéenne gauche. Après exérèse emportant les 2/3 du limbe et réalisation d'une autogreffe limbique dans le même temps opératoire, l'examen anatomo-pathologique a pu confirmer le diagnostic de choristome complexe devant la présence d'une prolifération ovalaire constituée de tissu conjonctif recouvert d'un épithélium kératinisé, traversé par de nombreux follicules pilo-sébacés et associé à la présence de glandes et de canaux lacrymaux ainsi que d'une formation cartilagineuse normalement différenciée.