Le syndrome hémolytique urémique (SHU) et le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) sont des microangiopathies thrombotiques. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, cliniquement fort proches : on retrouve une anémie, une thrombopénie, des atteintes rénale et neurologique. Le diagnostic différentiel repose sur le dosage sanguin de l’activité de la protéase clivant le facteur von Willebrand, normale dans le SHU et abaissée dans le PTT. Nous rappelons ici la physiopathologie de ces affections, les différentes étiologies possibles, ainsi que les thérapeutiques actuellement disponibles.